运动活力 脑毛细血管扩张症

发布日期：2025-01-19 13:04    点击次数：130

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术语缩写脑毛细血管扩张症（BCT）脑血管畸形（CVM）同义词毛细血管畸形非毛细血管性“血管瘤”血管瘤属于良性肿瘤通常位于面部、头皮、背部、胸部和眼眶硬脑膜、静脉窦少见脑实质内极罕见定义扩张、增粗的毛细血管，混杂有正常脑实质影像表现一般特征最佳诊断线索T2*呈低信号病灶，伴浅淡毛刷状强化位置可以见于任何位置常见部位脑桥邻近正中缝邻近第四脑室底部小脑延髓脊髓大脑半球病白质皮质大小通常＜lcm偶发“巨大”（＞1cm）以单发为主，偶见多发形态小，边界不清无占位效应无水肿CT表现平扫CT通常正常偶尔会显示钙化仅在组织学成分混杂时最常见伴有海绵状血管畸形（CM）增强CT通常无异常MR表现T1WI通常无异常如混有CM，则呈高信号或高低混杂信号（“爆米花”样表现）T2WI50%无异常50%为浅淡斑点状高信号FLAIR通常无异常若较大，则呈边界不清的高信号无占位效应T2*GREGRE病变呈中度低信号血流减慢，伴氧合血红蛋白脱氧多灶BCTs伴海绵状血管畸形时可见黑色或灰色的点片状影SSWI比GRE更敏感病变可呈极低信号DWI通常正常PWI信号显著减低，但很快恢复基线水平增强T1WI浅淡的点状或轻度毛刷状强化有扩大的中央引流静脉时，呈明显线样强化巨大BCTs通常含点状，线样/分支状血管引流静脉呈放射状常出现较大的“集合”静脉常见BCT、DVA同时存在MRVSWI比标准的T2*更敏感DTIBCTs可有正常的白质纤维束FA无改变白质纤维束无受累/移位血管造影表现常规通常无异常浅淡的血管“染色”伴或不伴引流静脉寻找有无伴发DVA成像推荐最佳影像方案MR T2*，增强T1WI序列推荐检查方案需包括SWI鉴别诊断发育性静脉畸形（DVA）常与BCT混合存在转移瘤以明显强化为主，偶尔见微弱强化脑桥/小脑少见海绵状血管畸形（CM）有液-液平面的含血液囊腔完整的含铁血黄素边缘可混有BCTs，导致出血毛细血管瘤血管形成的肿瘤，非先天性脑血管畸形多发生于硬脑膜、静脉窦，脑实质少见病理一般特征病因散发性BCTs病因不明可能为放射损伤的并发症20%的儿童发生于头颅辐照后遗传学可能与ALK1相关±（同HHT2型）突变有关灌注↑→VEGF上调→毛细血管发育不良↑伴随非缺血性静脉高压，毛细血管密度增加缺氧-诱导因子-1-α（HIF-1-α），下游靶器官VEGF表达上调相关异常常与其他血管畸形（海绵状、静脉）混合存在遗传性出血性毛细血管扩张症（HHT）又称Osler-Weber-Rendu病常染色体显性遗传疾病常并发脑、肺、胃肠道、肝血管畸形毛细血管扩张症，常见于鼻黏膜，表现为鼻出血、咯血，可危及生命脑实质毛细血管扩张症相对罕见AVMs更常见HHT相关卒中常继发于肺AVM/AVF，脑AVM伴出血，SAH伴囊状动脉瘤巨脑毛细血管畸形（MCM）综合征又名先天性巨脑-先天性皮肤大理石样毛细血管扩张症（M-CMTC）面部鲜红斑痣，大理石样皮肤婴儿期脑快速增长巨脑畸形，多微脑回小脑扁桃体疝巨脑室，硬脑膜静脉窦扩张血管周围间隙明显皮肤毛细血管畸形较脑更多见直视病理特征尸检时容易忽视大多数BCTs是偶然发现过大的BCTs可呈粉红色或稍暗不出血，除非存在其他血管畸形（如CM）显微镜下特征扩张、但组织学正常的毛细血管丛薄壁，衬以内皮的血管最大血管可能为引流静脉正常脑组织散布于扩张的毛细血管间单纯BCTs不伴周围胶质增生、出血、钙化临床问题临床表现最常见的体征/症状通常尸检或影像检查时偶然发现罕见：头痛，眩晕，耳鸣临床特征无症状中年患者，伴边界不清的脑干强化病变人群分布特征年龄任何年龄，30~40岁最常见儿童罕见流行病学占所有颅内血管畸形的15%~20%自然病史及预后临床为良性、静止性病变，除非组织学混杂罕见侵袭性病程的报道治疗无需治疗诊断要点读片要点浅淡强化的脑桥病变，T2*序列呈中度低信号，通常为BCT

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